Синдром Бадда-Киари (синдром обструкции печёночных вен)

Синдром Бадда-Киари – симптомокомплекс, характеризующийся закупоркой сосудов печени, что становится причиной затруднения оттока крови от органа. Наиболее часто развитию патологии подвержены женщины в возрасте 40-50 лет с имеющимися нарушениями кровеносной системы.

Стеноз вен печени

Классификация и этиология

По классификации выделяют острую и хроническую форму данной патологии. Острое течение синдрома Бадда-Киари развивается всего в 10 % случаев как следствие тромбоза вен. На долю хронического течения, характерного для постепенного склерозирования стенки сосуда, приходится около 90 % заболевших.

Кроме основных причин, развитию синдрома могут поспособствовать следующие факторы:

  • врожденная патология сосудов;
  • травма;
  • воспалительный процесс;
  • онкологические образования;
  • заболевания печени;
  •  нарушения свертывающей системы организма;
  • применение гормональных препаратов;
  • беременность.

Клиника синдрома Бадда-Киари

Клинические проявления во многом определяются течением заболевания. Кроме того, симптоматика зависит от первичной патологии, послужившей основой для развития синдрома Бадда-Киари.

При острой форме наблюдается резкое возникновение таких симптомов, как рвота, сильные боли в верхней половине живота, желтушность слизистых оболочек и кожных покровов. Заболевание быстро прогрессирует, и через несколько дней картина дополняется асцитом – накоплением жидкости в брюшной полости, и рвотой с кровью. У больного могут возникать отеки нижних конечностей и расширение вен брюшной стенки. Острое течение синдрома Бадда-Киари имеет плохой прогноз и в течение нескольких дней может завершиться летальным исходом.

При хронической форме происходит постепенное проявление симптоматики в виде болезненности в правом подреберье и эпигастрии, увеличения размеров печени и ее уплотнения. При несвоевременной коррекции состояния хроническая форма синдрома Бадда-Киари может привести к тяжелой печеночной недостаточности.

К осложнениям заболевания относятся асцит, повышение давления в магистральных сосудах печени, печеночная недостаточность, кровотечение, печеночная кома. Для портальной гипертензии характерно расширение вен пищевода, что может сопровождаться внезапно возникшим кровотечением.

Читайте также:  Гепатит С у беременных

Печеночная недостаточность служит причиной нарушения функции нервной системы. Это происходит из-за накопления в головном мозге продукта обмена – аммиака, который в норме обезвреживается печенью. Данное осложнение сопровождается тревожностью, раздражительностью, плаксивостью, ухудшением сна и может завершиться печеночной комой.

Лабораторно-инструментальные методы диагностики

При синдроме Бадда-Киари общий анализ крови малоинформативен и может содержать изменения, соответствующие воспалительному процессу: лейкоцитозу, ускорению СОЭ. Более яркие изменения наблюдаются в данных коагулограммы: удлинение протромбинового времени, которое отражает скорость свертывания плазмы крови. В биохимическом анализе крови наблюдаются повышение печеночных проб АлАТ и АсАт, увеличение щелочной фосфатазы. Лабораторные методы не являются специфическими для подтверждения диагноза синдрома Бадда-Киари. Однако они позволяют установить степень поражения органа.

Информативным методом является УЗИ гепатодуоденальной зоны с доплерографией сосудов печени. Этот способ диагностики служит не только для оценки параметров органа, но и определяет степень обструкции, наличие тромба, характер кровотока в сосудах.

Рентгенография органов брюшной полости позволяет определить количество жидкости – асцит, оценить степень увеличения размеров печени, выявить возможное онкологическое образование.

Радионуклидные методы основываются на накоплении радиофармпрепаратов в участках пораженной ткани. Таким образом можно оценить степень патологического процесса в печени.

Гепатоманометрия относится к редко используемым дополнительным методам диагностики. Суть исследования заключается в измерении внутрисосудистого давления печеночных вен.

Венография имеет большое преимущество: во время исследования возможно проведение ангиопластики в виде стентирования и шунтирования.

Биопсия печени при синдроме Бадда-Киари позволяет оценить клеточное строение органа. Данная процедура необходима перед проведением трансплантации. Кроме перечисленных методов, дополнительно может понадобиться проведение КТ и МРТ органов брюшной полости.

Лечение и прогноз

Лечение синдрома Бадда-Киари основывается на нескольких принципах:

  1. Восстановление проходимости сосудов с помощью тромболизисной терапии.
  2. Декомпрессионное шунтирование.
  3. Долгосрочный прием антикоагулянтов с целью профилактики рецидива заболевания.
Читайте также:  Алкогольная болезнь печени

При наличии такого осложнения, как асцит, эффективно применение диуретиков с целью выведения из организма избыточной жидкости. В любом случае, консервативное лечение дает лишь временный эффект и позволяет отсрочить хирургическое вмешательство.

При синдроме Бадда-Киари возможно проведение оперативного вмешательства с целью восстановления проходимости сосуда. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация печени, назначаемая при декомпенсированном циррозе печени либо при молниеносной форме заболевания с быстрым прогрессированием.

К условиям, ухудшающим прогноз заболевания, относятся пожилой возраст, мужской пол, онкологические заболевания. В случае полной окклюзии печеночных вен большинство пациентов умирают в течение 5 лет. При неполной закупорке сосуда и адекватной терапии течение заболевания благоприятное.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

Нажимая на кнопку "Отправить комментарий", я принимаю пользовательское соглашение и подтверждаю, что ознакомлен и согласен политикой конфиденциальности данного сайта.