Что нужно знать о болезни Уиппла

Болезнь Уиппла входит в группу редких заболеваний тонкого кишечника, характеризующихся нарушением функции всасывания биологических и химических веществ, необходимых организму. Доказано системное поражение многих органов: печени, сердца, легких, суставов, головного мозга.

В медицинской литературе описано около 400 случаев болезни. Мужчины болеют в 4 раза чаще женщин. Самый опасный возраст 40–50 лет.

Причины

Заболевание названо по фамилии ученого, обнаружившего специфический возбудитель — Tropheryma whippelii, относящийся к актиномицетам (обладает свойствами бактерий и грибов). Сначала болезнь Уиппла считалась инфекционной, но вскоре было показано наличие этих актиномицетов в кишечной флоре здоровых людей.

Последовал вывод: значение имеет не сам возбудитель, а реакция организма на него.

У здоровых людей оболочка Tropheryma whippelii имеет родственное строение с кишечными ворсинками тонкого кишечника, поэтому не считается организмом за антиген.

При заболевании возбудитель расценивается как чужеродный, на него формируется реакция клеток макрофагов. Их обнаруживают в стенке кишечника, лимфоузлах, разных органах.

Причина нарушенного всасывания из пищи — резкое сдавливание сосудов этими разросшимися клетками.

Клинические проявления

Симптомы болезни Уиппла очень разнообразны, поэтому диагностика затруднена.

• Диарея — жидкий пенистый стул до десяти раз в сутки, каловые массы светлого цвета, содержат непереваренные остатки пищи, жиры.
• Истощение — значительное снижение веса происходит за счет недополучения питательных веществ, витаминов.
• Боли в животе — имеют характер кишечной колики, локализуются вокруг пупка, возникают внезапно, проходят самостоятельно.
• Вздутие живота — метеоризм, урчание.
• Боли в суставах — часто начальный симптом заболевания, носят непостоянный характер, поражаются разные суставные группы, редко возникает деформация.
• В половине случаев болезнь Уиппла сопровождается выраженной лихорадкой.

Стадии заболевания

С учетом поражения различных органов и систем в течении болезни принято выделять три стадии:

Первая — характеризуется отсутствием кишечных симптомов.

• Больного беспокоит лихорадка с проливным потом и ознобами. Боли в суставах длятся по нескольку дней, затем сами исчезают.
• Развивается надпочечниковая недостаточность, что проявляется в гипотонии, пигментации кожи. На коже возможно появление узловатой эритемы (красные выступающие пятна).
• Изменения глазных яблок выражаются в воспалении оболочек (кератит, увеит, ретинит).

Вторая — преобладает нарушение всасывания с последующими симптомами: диарея, потеря веса, авитаминоз, железодефицитная анемия. Нарушение водного баланса приводит к сухости кожи и слизистых, трофическим язвам.

Третья — в клинику добавляются симптомы поражения внутренних органов:

• при возникновении инфильтратов в головном мозге — нарушение зрения, слуха, шаткость походки, плохая координация движений, боли по ходу нервных сплетений, судороги;
• в тканях и сосудах сердца — коронариит (воспаление коронарных сосудов), миокардит, перикардит с типичными болями, сердечной недостаточностью;
• полисерозит — воспаление серозных оболочек мозга, плевры с накоплением жидкости.

Третью стадию считают проявлением осложнений заболевания.

Диагностика

Болезнь Уиппла невозможно диагностировать без исследования биопсии тканей, взятых при эндоскопии. Обнаруживают типичные скопления макрофагов.

Окончательный диагноз ставится при выявлении возбудителя в кишечнике.

Лечение

Болезнь Уиппла требует парентерального введения необходимых питательных веществ. Внутривенно вводятся растворы с белковыми препаратами, углеводами, комплексом витаминов и минералов.

Разработаны длительные схемы лечения антибактериальными препаратами. Начинают с высоких доз, затем переходят на поддерживающие. Антибиотики подбираются индивидуально. Эффективность доказывается снижением температуры и болей в суставах.

Прекращение поноса и постепенная прибавка веса достигаются после нескольких месяцев непрерывной терапии. К антибактериальным препаратам добавляют стероидные гормоны.

Для улучшения процесса пищеварения к лечению подключают ферментативные средства.

Лечение полисерозитов, сердечной недостаточности, мозговых проявлений требует симптоматического подхода.

Таблетированные средства не оказывают необходимого действия из-за нарушенной всасываемости. Поэтому приходится максимально использовать инъекционный способ введения лекарственных препаратов.

Диета назначается обязательно с учетом потери белков и витаминов. Калорийность должна быть повышена за счет легко усвояемых углеводов.

Пациенты с диагнозом «Болезнь Уиппла» состоят на учете у гастроэнтеролога. Прогноз заболевания тяжелый. Диагностика обычно затягивается и приводит к органным нарушениям. В таких условиях восстановить здоровье сложно. Характерна ранняя инвалидизация пациентов.

Болезнь Уиппла даже после клинического выздоровления дает частые повторные рецидивы.

Профилактика болезни практически невозможна. Необходима информированность врачей и населения об этом заболевании с целью раннего лечения.