Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит относится к достаточно редким заболеваниям желчевыводящей системы. Медицинская статистика говорит о частоте поражения до четырех случаев на 100 тысяч населения.

Суть заболевания заключается в неясном воспалительном процессе в мелких печеночных протоках, по которым синтезированная желчь стекает в желчный пузырь, и крупного протока, доставляющего желчь в двенадцатиперстную кишку.

При этом наступает склерозирование всех протоков и желчного пузыря, перекрываются и деформируются пути движения желчи. Возникший застой поражает межклеточное пространство в печени. Это приводит к билиарному циррозу (тяжелое необратимое заболевание печени, исходящее из желчных путей).

Мужчины болеют склерозирующим холангитом в два раза чаще женщин. До 70% больных — это молодые мужчины в сорокалетнем возрасте.

Причины

Точные причины склерозирующего холангита до настоящего времени не установлены. Современные ученые различают: первичный склерозирующий холангит и вторичный.

В развитии первичного процесса главными факторами считают:

  • аллергию на собственную желчь (аутоаллергия);
  • наследственную предрасположенность.

При вторичном склерозирующем холангите на первое место выходят симптомы различных заболеваний, способных привести к склерозированию органов (замещению плотной соединительной тканью или рубцеванию), когда желчевыводящие пути поражаются в комплексе с щитовидной железой, средостением, забрюшинным пространством.

Склерозирующий холангит обнаружен при СПИДе. Этот вариант считается свидетельством патологии особых клеток иммунитета.

Симптомы

Первичный склерозирующий холангит начинается незаметно и постепенно, начальные симптомы схожи с другими заболеваниями.

  • Слабость, повышенная утомляемость беспокоит до 70% пациентов.
  • Почти столько же приходят к разным врачам с жалобой на зуд кожи.
  • У половины больных возникает желтуха и боли в подреберье справа.
  • Различные лихорадочные состояния.

Частым сочетанием склерозирующего холангита являются воспалительные болезни кишечника, сопровождающиеся характерными симптомами: поносом с примесью крови, болями вокруг пупка. В этом случае не возникает желтуха.

Читайте также:  Дискинезия желчевыводящих путей у детей

Отмечено также одновременное течение болезни с хроническим панкреатитом, гломерулонефритом, сахарным диабетом. У ¼ заболевших первичный склерозирующий холангит протекает бессимптомно.

Диагностика

При осмотре пациента врач обнаруживает симптом желтушности кожи и склер, следы расчесов, ксантомы (плотные узелковые желтые образования на коже верхних век, на руках), пальпируются увеличенная печень и селезенка.

Для длительного течения заболевания характерно снижение содержания кальция в крови, что проявляется явлениями остеопороза (размягчения костной ткани) и переломами костей. Общее нарушение функции печени в первую очередь вызывает витаминный дефицит.

Случаи быстрого ухудшения состояния связаны с осложнением первичного склерозирующего холангита острым холециститом (присоединение инфекции), желчнокаменной болезнью, возникновением опухоли желчевыводящих путей.

В общем анализе крови обнаруживается рост эозинофилов, клеток, указывающих на аллергический настрой организма.

Специфические антитела при обследовании у иммунолога определяются очень редко.

При проведении биохимического исследования крови обнаруживаются резко нарушенные печеночные пробы:

  • Аминотрансферазы повышены в пять раз;
  • Рост билирубина, холестерина;
  • Наиболее показательным считают уровень фермента щелочной фосфатазы;
  • Характерен значительный рост в крови содержания меди. В поздних стадиях медь обнаруживается и к моче.

На холангиографии (рентгеновское исследование с применением контрастного вещества) на снимках видны извитые суженные желчные протоки с мешотчатыми образованиями, перетяжки.

Биопсия печени позволяет подтвердить окончательный диагноз.

Лечение

Для задержки развития процесса необходимо в лечении предусмотреть обязательные направления.

Необходимо попытаться справиться с нарушениями обмена веществ, вызванными застоем желчи. Для этого в диете ограничивают животные жиры (не более 40 г в сутки). Добавляют к лечению препараты кальция, большие дозы витаминов в инъекциях. Чтобы уменьшить кожный зуд назначают седативные и снотворные средства.

С целью предотвращения осложнений проводят курсы лечения антибиотиками.

Для расширения склерозированных желчных протоков с помощью эндоскопа вводят пластиковые дилататоры, устанавливают протезы. Часть пациентов обязательно подвергается хирургическому удалению камней в пузыре и протоках.

Читайте также:  Что представляет собой острый холангит?

При развитии цирроза печени с явлениями печеночной недостаточности, асцитом, кровотечение из расширенных вен пищевода, мозговыми симптомами единственным способом лечения может быть пересадка печени.

В настоящее время трансплантация проводится в более ранние сроки. Заболевание остается малоизученным.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: